Conociendo más la ELA, la enfermedad que mató al actor Eric Dane

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) resalta en la palestra mediática luego de que el actor Eric Dane, célebre por sus papeles en series de televisión como Grey’s Anatomy y Euphoria, falleciera a los 53 años tras su batalla contra la enfermedad. Su muerte representa una pérdida significativa en la industria del entretenimiento.

La ELA es una enfermedad del sistema nervioso que causa la degeneración de las células nerviosas en el cerebro y la médula espinal, resultando en la pérdida gradual del control muscular. A menudo, los síntomas iniciales son sutiles, pero progresan hacia la parálisis.

Los síntomas iniciales pueden incluir temblores musculares y debilidad en extremidades. A medida que la enfermedad avanza, las dificultades para hablar, tragar y respirar se vuelven recurrentes, impactando gravemente la calidad de vida.

Diagnóstico y tratamiento de la ELA

Diagnosticar la ELA puede ser complicado debido a la falta de pruebas definitivas. Los médicos requieren una combinación de exámenes físicos, pruebas de laboratorio y estudios de imágenes para evaluar síntomas.

La enfermedad es ligeramente más común en hombres que en mujeres y tiende a atacar en la mediana edad, entre los 40 y los 60 años.

Aunque no existe cura para la ELA, se han aprobado medicamentos como el riluzole, que puede prolongar la vida en las primeras etapas. Los pacientes a menudo requieren atención paliativa y soporte para la movilidad y la comunicación en etapas avanzadas.

Con una prevalencia en aumento y proyecciones que indican que los casos de ELA en Estados Unidos podrían superar los 36,000 para 2030, según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC), es fundamental aumentar la concienciación. La vida media de los pacientes tras el diagnóstico es de dos a cinco años, lo que subraya la urgencia de continuar la investigación y el apoyo a la comunidad afectada.

Se llama también enfermedad de Lou Gehrig en honor al jugador de los Yankees de Nueva York, miembro del Salón de la Fama. Gehrig fue diagnosticado con ELA en 1939, el día de su 36.º cumpleaños, falleció en 1941 y fue el rostro de la ELA durante décadas, recuerda Associated Press (AP).

Factores que contribuyen al desarrollo de la ELA

La esclerosis lateral amiotrófica no tiene una causa exacta, pero se asocia a una combinación de factores genéticos y ambientales.

Causas genéticas

• Alrededor del 5-10% de los casos son hereditarios (ELA familiar), relacionados con mutaciones en genes como SOD1, C9orf72 o TARDBP, que afectan la supervivencia de las neuronas motoras.
• En casos esporádicos (90-95%), hay una predisposición genética sin mutaciones directas identificadas.

Factores ambientales

• La exposición prolongada a toxinas como pesticidas, metales pesados (plomo, mercurio) y contaminantes químicos aumenta el riesgo, especialmente en agricultores o trabajadores industriales.
• El tabaquismo duplica el riesgo, sobre todo en mujeres postmenopáusicas.

Otros factores de riesgo

• Los hombres tienen un riesgo ligeramente mayor antes de los 70 años, posiblemente por factores hormonales.
• Se investigan infecciones virales (como enterovirus) y mayor actividad física intensa como posibles desencadenantes en personas predispuestas.

Diferencias con otras enfermedades neurodegenerativas

La ELA se distingue de otras enfermedades neurodegenerativas por su impacto selectivo en las neuronas motoras, lo que provoca debilidad muscular progresiva sin alterar inicialmente la cognición. A diferencia de trastornos como el Alzheimer o Parkinson, la ELA no afecta de forma primaria la memoria o el movimiento involuntario, sino el control motor voluntario.

Vs. Alzheimer. La ELA causa debilidad muscular, problemas de habla y deglución, afectando neuronas motoras en la médula espinal y cerebro, mientras que el Alzheimer deteriora la memoria y el pensamiento por daño en el hipocampo y corteza cerebral.

Vs. Parkinson

En la ELA predomina la pérdida de motoneuronas con síntomas motores puros y progresión rápida; el Parkinson implica neuronas dopaminérgicas, temblores, rigidez y respuesta inicial a levodopa.

Vs. esclerosis múltiple. La ELA es puramente neurodegenerativa y progresiva, sin remisiones, dañando neuronas motoras; la esclerosis múltiple es autoinmune, afecta la mielina con brotes y remisiones variables, y síntomas sensoriales además de motores.

Terapias existentes

La terapia para la ELA se centra en ralentizar la progresión, aliviar síntomas y mejorar la calidad de vida, ya que no existe cura. Incluye medicamentos aprobados, terapias multidisciplinarias y enfoques experimentales en desarrollo.

Medicamentos aprobados. Riluzol es el fármaco principal disponible en Europa y Latinoamérica, que reduce la excitotoxicidad por glutamato y prolonga la supervivencia en meses. Otros como Edaravona (Radicava) y Tofersen (Qalsody) están aprobados en algunos países para casos específicos, como mutaciones genéticas SOD1.

Terapias de rehabilitación

• Fisioterapia para mantener movilidad, fuerza muscular y prevenir contracturas.
• Terapia ocupacional para independencia diaria.
• Logopedia para comunicación y deglución segura.
• Terapia respiratoria para soporte ventilatorio.

Tratamientos experimentales. Opciones prometedoras incluyen CNM-Au8 (nanocristales de oro para energía neuronal), PrimeC (combinación antiinflamatoria) y terapias celulares como RAPA-501, en fases avanzadas de ensayos clínicos con resultados alentadores en ralentizar la progresión.

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