Cefalea en racimos, una de las afecciones más incapacitantes

La cefalea en racimos o de Horton es una afección que, aunque poco común, es considerada extremadamente incapacitante y afecta principalmente a hombres jóvenes entre 20 y 40 años. Los síntomas de la cefalea en racimos incluyen dolor severo en uno de los lados de la cabeza, junto a lagrimeo y congestión nasal.

A pesar de su gravedad, esta condición se encuentra infradiagnosticada, con un retraso diagnóstico que puede superar los tres años. Por ejemplo, en España más del 57 % de los pacientes son inicialmente diagnosticados erróneamente. Además, los tratamientos existentes son, en muchas ocasiones, inadecuados o inaccesibles para más del 50 % de los pacientes.

“Ha sido descrita en numerosas ocasiones como uno de los dolores más graves que puede experimentar el ser humano”, afirmó a EFE Roberto Belvís, coordinador del Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología.

Necesidad de concienciación

La Sociedad Española de Neurología (SEN) señala la importancia de que los individuos con síntomas de cefalea en racimos sean evaluados por neurólogos en unidades especializadas.

Un diagnóstico y tratamiento adecuados podrían mejorar significativamente la calidad de vida de los afectados y ayudar a manejar una condición que, aunque invisible para muchos, causa un sufrimiento real y significativo.

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Síntomas de diferenciación

La cefalea en racimos se diferencia de otros tipos de cefalea (como la migraña o la cefalea tensional) por una combinación muy específica de intensidad, localización, duración y síntomas asociados alrededor del ojo y la cara.

Intensidad y localización del dolor

• El dolor es unilateral, muy intenso y casi insoportable, principalmente siempre localizado alrededor o detrás de un ojo, en la sien o la región orbital, y puede irradiarse a cara, cuello u hombro.
• A diferencia de la migraña o la cefalea tensional, el dolor aumenta a su máxima intensidad en pocos minutos y suele durar de 15 a 180 minutos por episodio.

Duración, periodicidad y patrón de brotes

• Aparece en “racimos” o series diarias (varios ataques al día) que pueden repetirse durante semanas o meses, seguidas por periodos largos sin dolor (meses o años libres de crisis).
• Los episodios suelen ocurrir a la misma hora, con frecuencia despertando al paciente de noche, algo que no es tan típico en la migraña o la cefalea tensional.

Síntomas autonómicos oculares y nasales

• La cefalea en racimos se acompaña casi siempre de síntomas vegetativos en el mismo lado del dolor: ojo rojo y lagrimeo, congestión o goteo nasal, párpado caído, hinchazón alrededor del ojo y, algunas veces, contracción de la pupila (síndrome tipo Horner).
• Estos signos autonómicos son poco frecuentes en la migraña clásica, donde predominan náuseas, vómitos, fotofobia y fonofobia.

Conducta del paciente durante el ataque

• En la cefalea en racimos, el paciente suele estar muy agitado, paseándose, golpeándose la cabeza o moviéndose de forma inquieta, ya que el dolor es tan intenso que casi no puede permanecer quieto o acostado.
• Esto la distingue de la migraña, donde la persona suele preferir acostarse en una habitación oscura y silenciosa, y de la cefalea tensional, en la que el dolor es más leve y no se asocia a ese grado de agitación.

Tratamientos

En los últimos años ha habido progreso en la comprensión de la fisiopatología y en los tratamientos de la cefalea en racimos, especialmente en terapias dirigidas a vasos sanguíneos, receptores de serotonina y neuromodulación. A continuación, presentamos las líneas más recientes de investigación y opciones terapéuticas:

Nuevas vías fisiopatológicas estudiadas

• Se han descrito alteraciones funcionales y estructurales en el hipotálamo vinculadas a la cronobiología del dolor, lo que reforzaría la idea de que la cefalea en racimos es una “enfermedad del reloj biológico”.
• Revisión reciente de neurotransmisores (Pain and Therapy, 2025) señala que péptidos como el CGRP (calcitonin‑gene‑related peptide) y la sustancia P están implicados de forma más consistente, lo que abre la puerta a fármacos anti‑CGRP y otras dianas neuroquímicas.

Tratamientos agudos recientes

• Quedan como tratamiento de primera línea: oxígeno al 100% por máscara sin reinhalación y triptanos parenterales (sumatriptán SC) o dihidroergotamina IV para abortar el ataque.
• Se ha mostrado eficacia de triptanos nasales (por ejemplo, zolmitriptán intranasal) y de dispositivos de estimulación no invasiva del nervio vago en ataques agudos, como alternativas para pacientes que no toleran o no responden a las opciones convencionales.

Terapias no farmacológicas. La inhalación de oxígeno al 100% es una opción efectiva para abortar ataques agudos, con alta respuesta en muchos pacientes. La estimulación del nervio vago no invasiva ha mostrado eficacia en estudios para tratar episodios episódicos. Los bloqueos nerviosos occipitales ayudan a modular el dolor y se combinan bien con medicamentos.

Suplementos y otros. La melatonina se usa para prevenir episodios y reducir intensidad, especialmente en ataques nocturnos. Anestésicos locales como lidocaína intranasal ofrecen alivio en un 33% de casos según revisiones. Toxina botulínica logra hasta 40-65% de eficacia en terapias novedosas combinadas.

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